Primer ailesel hiperkolesterolemi tanılı hastalarda diyet tedavisinin büyüme, büyümenin biyokimyasal belirteçleri ve kalp damar sağlığı üzerine etkisinin değerlendirilmesi

Abstract

Primer ailesel hiperkolesterolemi (AH) tanılı hastalarda diyet tedavisinin büyüme, büyümenin biyokimyasal belirteçleri ve kalp damar sağlığı üzerine etkisini saptamak amacı ile planlanan ve yürütülen bu araştırma, Çukurova Üniversitesi Hastanesi Pediatrik Metabolizma Bilim Dalı'nda izlenen 5-10 yaş aralığında 30 AH tanılı çocuk ile Şubat 2022-Mayıs 2023 tarihleri arasında gerçekleştirilmiştir. Araştırmanın başında (0. ay), araştırmaya katılan tüm olguların sosyodemografik özellikleri, beslenme alışkanlıkları sorgulanmış, antropometrik ölçümleri alınmış ve beden kütle indeksi Z-skorları ile boy uzunluğu Z-skorları hesaplanmıştır. Araştırmanın başında veri toplama süreci tamamlandıktan sonra olgulara özgü diyet tedavileri düzenlenmiş ve ayrıntılı diyet eğitimi verilmiştir. Araştırmanın başında, 3. ayında ve sonunda (6. ay), tüm olguların 3 gün boyunca 24 saatlik besin tüketim kayıtları alınmış ve beraberinde kolesterol içeren besinlerin tüketim sıklıkları sorgulanmıştır. Olguların genel fiziksel aktivite düzeylerini değerlendirmek amacıyla Uluslararası Fiziksel Aktivite Anketi-Kısa Formu (IPAQ-Kısa Form) kullanılmıştır. Ailesel hiperkolesterolemili olguların izleminde değerlendirilen biyokimyasal parametreler, radyolojik ve kardiyolojik incelemeler araştırmacı tarafından araştırmanın 0. ve 6. ayında kaydedilmiştir. Başvuru IGF-1 Z-skor değeri ile karbonhidrat karşılama yüzdesi arasında orta düzey negatif yönlü bir ilişki olduğu saptanmıştır (p<0,05). Altıncı ay LDL-K düzeyleri ile toplam yağ alımı arasında orta düzey negatif yönlü; doymuş yağ asitleri ile arasında ise orta düzey pozitif yönlü bir ilişki olduğu saptanmıştır (p<0,05). Çocuklarda diyet tedavisi standart kalıplara indirgenemeyeceği için aile bireylerinin de katıldığı, bireyin fiziksel, sosyal ve kültürel özelliklerinin dikkate alındığı bir diyet tedavisinin düzenlenmesi ve bu tedavinin sık izleminin sağlanması çocukların diyete uyumunu artıracaktır.This study, which was planned and conducted to determine the effect of dietary treatment on growth, biochemical markers of growth and cardiovascular health in patients with primary familial hypercholesterolaemia (FH), was carried out between February 2022 and May 2023 with 30 children aged 5-10 years with FH who were followed up in the Paediatric Metabolism Department of Çukurova University Hospital. At the beginning of the study (month 0), sociodemographic characteristics, dietary habits, anthropometric measurements were taken and body mass index Z-scores and height Z-scores were calculated. At the beginning of the study, after the data collection process was completed, dietary treatments specific to the subjects were organised and detailed dietary education was given. At the beginning, 3rd month and at the end of the study (6th month), 24-hour food consumption records of all subjects were taken for 3 days and the frequency of consumption of foods containing cholesterol was questioned. The International Physical Activity Questionnaire-Short Form (IPAQ-Short Form) was used to evaluate the general physical activity levels of the subjects. Biochemical parameters, radiological and cardiological examinations evaluated in the follow-up of patients with familial hypercholesterolaemia were recorded by the investigator at the 0th and 6th months of the study. There was a moderate negative correlation between admission IGF-1 Z-score value and carbohydrate coverage percentage (p<0.05). There was a moderate negative correlation between total fat intake and six-month LDL-C levels and a moderate positive correlation between total fat intake and saturated fatty acids (p<0.05). Since diet therapy in children cannot be reduced to standard patterns, organising a diet therapy in which family members are also involved, taking into account the physical, social and cultural characteristics of the individual, and providing frequent follow-up of this therapy will increase the compliance of children with the diet. Keywords: Primary familial hypercholesterolemia, IGF-1, diet therapy, growth